有的人前段时间还能正常聊天、走路，短短数月，记忆力、行动能力快速下降，最终被一种罕见的脑部疾病夺走生命——它就是克雅病（CJD）。

每年11月12日，是国际克雅病认知日（International CJD Awareness Day）。设立这个纪念日，是为了关注所有克雅病患者和他们的家庭，帮助大众和医护人员认识这种罕见、致死率极高的神经退行性疾病。目前克雅病暂无特效药，临床以对症支持、减轻患者不适为主。但大家不必恐慌：依托科学认知与规范操作，能够有效预防感染风险。在国际克雅病认知日到来之际，让我们一同揭开它的神秘面纱。

一、克雅病的类型与特征

克雅病是一种分布全球、进展迅速的致死性人朊病毒病。它的发病原理简单来说就是大脑里一种正常蛋白——朊蛋白”变坏”了。

我们打个比方：人体内正常的朊蛋白，就像折叠整齐的纸张，形态规整，能够在大脑中承担正常生理功能。一旦发生错误折叠，它就如同被揉得扭曲变形的纸团，变成致病的异常朊蛋白。这种“坏蛋白”像“种子”一样，诱导周围正常的朊蛋白发生错误折叠，源源不断产生更多致病蛋白，最终摧毁大脑的神经细胞。

主要分类

散发型（最常见，占85%～90%）：病因不明，无家族史或明确感染史。

家族型/遗传型（占5%～15%）：由基因变异引起，存在遗传给后代的可能性。

医源型（约占1%）：我国暂无相关病例。

变异型（与“疯牛病”相关）：因食用感染“疯牛病”（牛海绵状脑病）的牛肉制品引起，主要发生在曾暴发疯牛病的地区（如英国、爱尔兰、葡萄牙等国家）。我国有严密的防控体系，无本土疯牛病，也无本土变异型克雅病病例。 

克雅病的主要特征

记忆衰退：记忆力、思考力、判断力快速下降，有的患者短短几周就明显记不住人和事。

语言障碍：说话逐渐含糊、表达困难，有时难以理解别人的话。

身体失控：肌肉突然猛烈抽动、走路摇晃不稳、肌肉僵硬、视力模糊或丧失。

情绪异常：抑郁、焦虑、冷漠，甚至出现幻觉、妄想等精神异常行为。

病情急转直下：多数患者在发病后数月到一年内丧失自理能力，呈无动性缄默状态。

二、国际监测网络

全球协同防控

全球多个国家和地区已建立克雅病监测网络，目前该网络已覆盖包括美洲、欧洲、亚洲等30余个国家和地区。该监测网络的核心职能是统一诊断标准，收集各国数据，分析疾病流行趋势。

我国已建立覆盖25个省市的克雅病监测网络，通过病例报告、临床资料收集和实验室检测，持续掌握疾病发生情况，为该病识别、流行趋势分析等提供重要依据。

三、克雅病的诊断

克雅病的诊断无法单凭某一项检查完全确定，需要多维度信息互相印证，如同打出一套诊断 “组合拳”：

1.看症状：快速痴呆+神经精神症状是核心线索。

2.查脑电（EEG）：捕捉大脑异常电波。

3.验脑脊液：寻找蛋白标志物。

4.拍片子（MRI）：看大脑特定区域有无特征性异常信号。

5.测病原（异常朊蛋白）：利用RT-QuIC（实时震动诱导扩增技术）检测脑脊液或皮肤样本中是否存在异常朊蛋白。

6.主动告知医生：克雅病诊断需结合病史、流行病学史、临床表现、影像学、脑电图与实验室检测结果综合判断。患者和家属提供的信息越完整，越有助于医生判断。

患者就诊时建议主动提供的信息

四、克雅病的预防

提高该病的知晓率。因为该病在临床非常罕见，公众及部分医生对其认识不足，容易延误诊断。

落实“早发现、早报告”。及时识别、规范上报病例，有助于开展疾病监测、探索病因，同时防范医疗操作中的意外传播风险。

重视食品安全。我国肉制品监测体系完备严格，选购牛肉制品请选择正规渠道。

破除谣言，消除恐慌。克雅病的“坏蛋白”主要存在于大脑、脊髓、眼部等组织，不会通过唾液、汗液、空气传播。握手、拥抱、共餐、共用洗衣机，以及照料患者时擦脸、喂饭等日常接触，均没有感染风险，所以家属照料患者时不用过度担心。

传递理解与关怀。引导社会给予患者及其家庭更多关注与支持。克雅病对患者和整个家庭都是沉重的打击，多一分客观认知，就会少一份不必要的紧张与偏见。

国际克雅病认知日，目的是让大家客观认识这种罕见病，树立科学的防护观念。提高认知、早期警惕、落实医疗规范，从容做好科学防护。（作者：中国疾控中心病毒病所 梁冬林、高利萍、石琦）